SPINA BIFIDA (спина бифида): что это такое, причины, симптомы, принципы лечения у детей

Причины

SPINA BIFIDA формируется на 9 неделе внутриутробного развития плода. В это время нервная трубка не закрывается полностью в формирующемся спинном мозге, а дужки позвонков, которые должны ее прикрывать, или отсутствуют, или деформированы. Чаще всего порок развития формируется в поясничном отделе позвоночника, но может быть и на уровне других отделов позвоночника, редкая локализация спинномозговой грыжи – шейный отдел позвоночника. Spina bifida выявляется у 1-2 новорожденных на 1000 рожденных детей, девочки страдают чаще мальчиков. Выявлено, что в семьях, где у одного ребенка диагностирован данный порок, частота возникновения повторного случая при последующей беременности составляет 6%-8%. Ряд ученых указывает на генетическую предрасположенность развития заболевания. С увеличением возраста женщины шансы рождения ребенка со спиной бифида возрастают. К предрасполагающим факторам относят так же ряд инфекций (краснуха, грипп), воздействие токсических веществ во время беременности.

Симптомы

При осмотре у ребенка выявляют округлое выпячивание на спине синюшного цвета. Кожа над выпячиванием истончена, а при ее повреждении может быть инфицирование спинного мозга и истечение ликвора. Со временем у детей со спинномозговой грыжей развивается гидроцефалия, которая приводит к сдавлению участков головного мозга.

В зависимости от того, что входит в состав грыжевого выпячивания, выделяют несколько видов грыж:

• Менингоцеле. Через отверстие незаращенных позвонков выпячиваются только оболочки спинного мозга, которые покрыты истонченной кожей с пигментированными участками. Размеры грыжи могут сильно варьироваться. Спинной мозг сформирован правильно, поэтому данный вариант относят к доброкачественным грыжам. При пунктировании менингоцеле, ее стенки спадают.
• Менингорадикулоцеле. В состав спинномозговой грыжи входят оболочки спинного мозга и его корешки, которые деформированы, не сформированы полностью, не имеют миелиновую оболочку. В клинической картине у детей с данным вариантом выявляют слабость в ногах (парез) или полное отсутствие движений (паралич), трофические расстройства в ногах, нарушения чувствительности (тактильные восприятия, болевые ощущения и др.).
• Миеломенингоцеле. Грыжевое выпячивание сформировано спинным мозгом и его оболочками. Сам спинной мозг недоразвит, содержит участки глиоза. При пунктировании грыжевой мешок не спадается. Клиническая картина зависит от уровня поражения и степени вовлечения спинного мозга в патологический процесс. Чаще всего выявляют парезы и параличи в нижних конечностях, нарушение функции тазовых органов по типу недержания мочи и кала, отеки и трофические язвы на ногах, атрофию мышц нижних конечностей. Быстро формируются пролежни на нижних конечностях, теле.
• Миелоцистоцеле. При данном варианте в спинном мозге сильно расширен центральный канал, поэтому выталкивание спинного мозга и его оболочек как бы формирует стенки грыжи. При осмотре выявляют выпячивание синего цвета со свищами, которые не заживают и окружены грануляционной тканью. Неврологический осмотр определяет грубые парезы и параличи, тяжелые трофические нарушения (отеки, язвы), нарушение работы сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря.

Принципы лечения детей

Хирургическое лечение показано детям при сохранных функциях спинного мозга, а так же если нет психических отклонений. Закрытие миеломенингоцеле рекомендуют проводить в первые сутки жизни ребенка, чтобы избежать инфицирования оболочек мозга (менингита) и предотвратить высыхание участка спинного мозга.

В случаях, когда хирургическое лечение противопоказано, применяют поддерживающую консервативную терапию, которая направлена на предотвращение инфицирования грыжевого выпячивания, профилактику контрактур и трофических изменений.

В ряде западных клиник применяется метод пренатального хирургического вмешательства. Его суть состоит в том, что плоду внутриутробно на 26 неделе развития проводят хирургическое удаление дефекта. Раннее вмешательство позволяет значительно снизить риск развития гидроцефалии и тяжелых поражений позвоночника у детей со спиной бифида.

Наиболее благоприятный прогноз у детей в плане выздоровления при менингоцеле.

Видеюсюжет о спасении малыша со spina bifida в программе «Здоровье» с Еленой Малышевой:

О спинномозговой грыже в программе «Здоровье» с Еленой Малышевой:

Наглядно о спина бифида (англ. яз.):

Частые вопросы

Что такое спина бифида?

Спина бифида – это врожденное заболевание, при котором позвоночник и спинной мозг не закрываются полностью во время развития плода. Это приводит к формированию открытого дефекта на спине ребенка.

Каковы причины спина бифиды?

Причины спина бифиды могут быть различными, но чаще всего она связана с генетическими и окружающими факторами. Некоторые из них включают наследственность, недостаток фолиевой кислоты у матери во время беременности, воздействие некоторых лекарств и инфекций.

Какие симптомы сопровождают спина бифиду и как она лечится у детей?

Симптомы спина бифиды могут быть разнообразными и зависят от тяжести заболевания. Они могут включать проблемы с мочеиспусканием и кишечным трактом, нарушениями двигательных функций, гидроцефалией и другими проблемами. Лечение спина бифиды у детей включает хирургическую коррекцию дефекта, физиотерапию, реабилитацию и другие меры для улучшения качества жизни ребенка.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Если у вашего ребенка диагностирована спина бифида, обратитесь к специалистам в области нейрохирургии и педиатрии. Они смогут провести все необходимые исследования и определить степень тяжести заболевания, а также разработать индивидуальный план лечения.

СОВЕТ №2

Регулярные посещения реабилитационного специалиста помогут вашему ребенку развиваться и адаптироваться к жизни с спина бифидой. Специалисты помогут подобрать упражнения и техники, которые помогут укрепить мышцы, улучшить координацию и развить навыки самообслуживания.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на питание вашего ребенка. Правильное питание может помочь укрепить иммунную систему и обеспечить необходимые питательные вещества для роста и развития. Консультируйтесь с детским педиатром или диетологом, чтобы разработать индивидуальный план питания для вашего ребенка.