Сегодня на alter-zdrav.ru мы поговорим о синдроме Жильбера, причинах его возникновения, основных симптомах, диагностике, способах лечения и поддержания организма в работоспособном состоянии (диета, народные средства, физиотерапия).
Что такое синдром Жильбера простыми словами
Синдром Жильбера (пигментный гепатоз)называют наследственную патологию с генной мутацией во второй хромосоме ДНК, при которой опасный пигмент билирубин накапливается в крови человека. Синдром Жильбера также называют простой семейной холемиейили негемолитической умеренной желтухой.
Может быть интересно — статья на alter-zdrav.ru о жировом гепатозе.
Болезнь назвали именем французского врача Августина Жильбера, так как именно он впервые ее описал в 1901 году. Тип наследования синдрома аутосомно-доминантный. В основном наблюдается у мужчин. Первые признаки могут проявиться еще в детском возрасте, но пик обычно с 12 до 30 лет. Люди азиатской расы наиболее редко сталкиваются с этой болезнью (около 3%), европейцы подвержены ей немного больше (в пределах 5%). Африканское население сталкивается с синдромом наиболее часто (до 35%).
Основа синдрома Жильбера лежит в недостаточной выработке особого фермента, который образует комплекс глюкуроновой кислоты и билирубина. В итоге билирубин не может обезвреживаться клетками печени и выводиться из организма.
Мнение врача:
Синдром Жильбера – это генетическое заболевание, которое приводит к нарушению обмена билирубина в организме. У пациентов с этим синдромом наблюдается повышенное содержание непрямого билирубина в крови из-за проблем с его обработкой печенью. Основными симптомами синдрома Жильбера являются желтуха, усталость, слабость, а также повышенная уязвимость к вирусным инфекциям.
Лечение синдрома Жильбера направлено на снижение уровня билирубина в крови и облегчение симптомов. В большинстве случаев это достигается путем контроля диеты, избегания факторов, способствующих увеличению уровня билирубина, и приема некоторых лекарственных препаратов. Прогноз жизни у пациентов с синдромом Жильбера обычно благоприятный, их продолжительность жизни не отличается от общей популяции.
Это мнение основано на медицинских знаниях и опыте врачей, специализирующихся на генетических заболеваниях и печени.
Симптомы синдрома Жильбера
Первые симптомы могут начаться с трех лет жизни ребенка. Синдром Жильбера — это заболевание, которое сопровождает человека на протяжении всей его жизни. Однако треть всех больных его и вовсе могут не замечать.
Основным проявлением болезни является желтуха. Интенсивность окрашивания кожи человека различна – от яркого и насыщенного до едва различимого оттенка. Желтуха может быть хронической, то есть кожа и слизистые оболочки окрашены пигментом постоянно. А может возникать периодически под влиянием употребления алкоголя, лекарств, стресса, физической усталости, нарушения диеты.
По объему накопления пигмента в тканях желтуху делят на диффузную и очаговую. При диффузнойнаблюдается желтушность всего тела, а при очаговойокрашены только некоторые части – пятна по телу, на стопах и ладонях, в области подмышек.
Также в зависимости от общего состояния организма и степени накопления опасного пигмента (
гипербилирубинемия)в крови и органах, возможны следующие симптомы:
- Нарушения сна или бессонница.
- Изжога, отрыжка.
- Во рту привкус горечи или металла.
- Вздутие живота, метеоризм.
- Отказ от еды.
- Чувство тяжести, дискомфорта, переполненности в животе, правом подреберье или желудке.
- Периодически возникающие запоры, сменяющиеся диареей.
- В желчевыводящих путях образуются билирубиновые камни.
- Под правым ребром нередко чувствуется боль ноющего приступообразного характера.
- Склеры глаз имеют желтый оттенок.
- Печень увеличена. Этот симптом встречается примерно в 20-25% случаев. Увеличение органа не критично, при пальпации боли не ощущается.
- Число сердечных сокращений возрастает.
- Возможна ломота в мышцах, озноб при сохранении нормальной температуры тела.
- Отеки конечностей, особенно ног.
- Концентрация внимания снижена.
- Нередки тошнота с последующей рвотой. Особенно часто это возникает при виде сладких кондитерских изделий.
- Общая усталость, быстрая утомляемость.
- Обесцвечивание кала.
- Возможны проявления эмоциональной лабильности. Медики склоняются к тому, что причиной появления этого симптома является не изменения в организме, а негативные мысли самого пациента о болезни, частое посещение клиник, врачей, регулярная сдача анализов, отказ от многих привычных продуктов питания. К этим признакам относятся раздражительность, чувство страха, депрессивное состояние.
Диагностические пробы
Это особый диагностический метод, основанный на введении препаратов или голодания.
- Голодание. 48 часов пациент либо вообще не употребляет пищу, либо ее калорийность не превышает 400 ккал. Измерение билирубина в крови проводится до и после пробы. Проба считается положительной, если уровень пигмента возрос на 50% и более от исходных значений.
- Никотиновая кислота. Проводится внутривенная инъекция 50 мг препарата. Положительным результат считается, если через 180 минут количество билирубина увеличивается в несколько раз.
- Фенобарбитал. Дозировка препарата рассчитывается умножением 3мг на вес пациента. В течение 5 суток принимать по получившейся дозе. Положительным является тест при снижении билирубина в крови.
Сколько живут с синдромом Жильбера
Тяжелые симптомы данного заболевания можно купировать при помощи правильного и рано начатого лечения. При соблюдении требуемых условий жизнь пациента будет долгой, счастливой, наполненной яркими красками.
Женщины с синдромом полноценно вынашивают малыша. Но на этапе планирования беременности и за весь ее срок нужно обязательно консультироваться с лечащим врачом и принимать прописанные препараты.
Лечение синдрома Жильбера
Лечение заболевания — это целый комплекс мероприятий, направленный на устранение симптома. Какого-либо определенного пошагового лечения не существует, оно индивидуально.
Но важным моментом является постоянное измерение билирубина в крови.
Медикаментозная терапия
- Фенобарбитал, валокордин. Длительность приема около месяца до стабилизации состояния.
- Мочегонные. Фуросемид, маннитол.
- Альбумин в виде инъекций.
- Гепатопротекторы. Гепабене, карсил.
- Витамины группы В.
- Желчегонные. Аллохол, холензим.
- Противорвотные. Метоклопрамид, церукал.
- Пищеварительные ферменты. Мезим, фестал, креон.
Физиотерапия
Основная цель физиолечения — это превратить опасный билирубин в более легкое соединение, выводимое из организма естественным путем. C этой задачей хорошо справляется фототерапия.
Процедура длится около 25 минут при помощи особой синей лампы, установленной на расстоянии 50 см от тела.
Народная медицина
Нетрадиционная медицина достаточно популярна при лечении синдрома Жильбера. Но применять ее можно только после консультации с врачом.
Народные лекари готовят отвары, настои водные и спиртовые, чаи, масла. Для этого применяют плоды и листья таких растений, как расторопша, барбарис, цикорий, девясил, пижма, шиповник, бессмертник, хрен, орешник, полынь и многие другие.
Диета при синдроме Жильбера
Диетического лечение основано на пунктах стола №5. Питание дробное, около 5 раз в день. Желательно принимать пищу в одно и то же время ежедневно.
Разрешены:
Читайте также:
- Любые несладкие мучные изделия, хлеб из муки любого сорта и помола. Рекомендовано есть только вчерашний, немного черствый хлеб.
- Нежирные или диетические молочные продукты – сыры, кефир, йогурт, творог.
- Макароны, крупы.
- Нежирное мясо с удаленными кусочками жира и сухожилиями. Индейка, курица, телятина, говядина, крольчатина.
- Нежирная рыба.
- Куриные яйца. Предпочтение стоит отдавать белкам, а желтки максимально ограничить.
- Некоторые овощи.
- Фрукты, ягоды в любом виде.
- Сахар, сахарозаменитель, мед, домашнее варенье, повидло.
- Зелень, корица, ваниль.
Зеленый чай, морсы, кисель.
Запрещены:
-
- Острое, соленое, копченое, жареное. А также колбасные изделия, консерванты, красители.
- Жирные молочные изделия, твердые соленые и острые сыры.
- Жирные мясо, рыба, бульоны на их основе.
- Икра.
- Грибы.
- Животные жиры (кроме масла сливочного).
- Бобы, соя.
- Редис, щавель, шпинат, лук, редька, чеснок.
- Алкоголь, какао, кофе, горячий шоколад.
- Соль не более 10 грамм в сутки.
Чем опасен синдром Жильбера для организма, последствия
- Появлением билирубиновых камней в желчном пузыре;
- Развитием холецистита и других нарушений пищеварения.
- При несоблюдении медицинских предписаний, не соблюдении диеты, приеме токсических веществ часто развивается гепатит, а за ним и цирроз печени.
- Но главное, что не деактивированный печенью билирубин разносится кровью по всем органам, и возникают различные дисфункции и осложнения вне органов пищеварения.
Самым тяжелым последствием синдрома Жильбера считается токсическое воздействие билирубина на клетки головного мозга, чреватое потерей памяти, двигательных рефлексов, развитием умственной отсталости, а то и вовсе наступлением смерти. Благо что, это почти никогда не происходит, к тому же должны быть отягчающие обстоятельства в виде серьезных нарушений в работе печени. Да и в наш век очень мало пациентов, не обращающихся за медицинской помощью при данной патологии.
Для профилактики обострений советуют следить за своим питанием, не перегружаться физически, распрощаться с вредными привычками и пристрастиями, укреплять иммунитет, вести защищенную половую жизнь, избегать избытка ультрафиолета (меньше находиться под прямыми лучами солнца.)
Частые вопросы
Что такое синдром Жильбера?
Синдром Жильбера – это генетическое заболевание, характеризующееся нарушением обмена билирубина, что приводит к его повышенному содержанию в крови. Это приводит к желтухе и другим симптомам.
Какие симптомы сопровождают синдром Жильбера?
Основными симптомами синдрома Жильбера являются желтуха кожи и склер, увеличение печени, слабость, утомляемость, потеря аппетита и боли в животе.
Каковы методы лечения синдрома Жильбера и как долго живут люди с этим заболеванием?
Лечение синдрома Жильбера направлено на снижение уровня билирубина в крови и облегчение симптомов. Это может включать в себя специальную диету, физические упражнения и прием лекарств. Прогноз жизни для большинства людей с синдромом Жильбера хороший, их ожидаемая продолжительность жизни не отличается от общей популяции.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При подозрении на синдром Жильбера обратитесь к врачу для проведения диагностики и получения рекомендаций по лечению.
-
Читайте также:
СОВЕТ №2
Избегайте факторов, которые могут спровоцировать обострение синдрома Жильбера, таких как стресс, неправильное питание и употребление определенных лекарственных препаратов.
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровый образ жизни, включая регулярные физические упражнения и правильное питание, чтобы уменьшить риск возникновения симптомов синдрома Жильбера.
Загрузка...
