Дрожательный паралич развивается у 1% населения возрастом до 60 лет. Начало заболевания чаще всего припадает на возраст 55-60 лет, изредка выявляется у людей моложе 40 лет, и совсем редко – до 20 лет. В последнем случае это особая форма: ювенильный паркинсонизм.
Частота заболеваемости – 60-140 случаев на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 3:2.
Причины
Истинная причина болезни Паркинсона не выяснена по сей день. Принято считать, что сочетание генетической предрасположенности и внешних факторов воздействия запускают процесс дегенерации в центральной нервной системе. При болезни Паркинсона происходит разрушение подкорковых образований головного мозга, они утрачивают свою функцию, и в результате это выливается в определенные клинические симптомы.
Очень часто можно услышать понятие «паркинсонизм» (синдром паркинсонизма). Болезнь Паркинсона и паркинсонизм – не совсем одно и то же. Синдром паркинсонизма клинически выглядит, как дрожательный паралич, но имеет четко очерченную причину (например, перенесенная инфекция нервной системы, сосудистые заболевания головного мозга, длительный прием некоторых лекарств, наркотиков и др.). А при болезни Паркинсона как таковой причины нет, а симптомы появляются. 80% всех случаев синдрома паркинсонизма – это болезнь Паркинсона.
Что происходит при болезни Паркинсона?
Процесс дегенерации происходит в так называемой черной субстанции – группе клеток головного мозга, относящейся к подкорковым образованиям. Разрушение этих клеток приводит к снижению содержания дофамина. Дофамин – это вещество, с помощью которого осуществляется передача информации между подкорковыми образованиями о программируемом движении. Т. е. все двигательные акты как бы планируются в коре головного мозга, а реализуются с помощью подкорковых образований.
Снижение концентрации дофамина приводит к нарушению связей между нейронами, ответственными за движения, способствует повышению тормозных влияний. Т. е. выполнение двигательной программы затрудняется, замедляется. Кроме дофамина, на формирование двигательного акта влияют ацетилхолин, норадреналин, серотонин. Эти вещества (медиаторы) также играют роль в передаче нервных импульсов между нейронами. Дисбаланс медиаторов приводит к формированию неправильной программы движений, и моторный акт реализуется не так, как того требует ситуация. Движения становятся медленными, появляется дрожание конечностей в покое, нарушается тонус мышц.
Процесс разрушения нейронов при болезни Паркинсона не останавливается. Прогрессирование приводит к появлению все новых и новых симптомов, к усилению уже имеющихся. Дегенерация захватывает и другие структуры головного мозга, присоединяются умственные и психические, вегетативные расстройства.
Симптомы
Все симптомы болезни Паркинсона можно разделить на две большие группы: основные и дополнительные. Основные симптомы в той или иной степени (в зависимости от стадии болезни) присутствуют у каждого больного, а дополнительные могут значительным образом варьироваться по своим проявлениям.
К основным симптомам относят:
- гипокинезию (акинезию) – трудности при реализации произвольных движений. Мышцы получаются не готовыми к действию. Импульс к мышцам поступает по нервному волокну, а они не могут сразу, «со старта», выполнить требуемое. Появляется замедленность движений с уменьшением амплитуды их выполнения. Сначала возникают затруднения при застегивании пуговиц, завязывании шнурков, при использовании столовых приборов, при бритье, при письме. Меняется почерк: буквы становятся мелкими (микрография). При ходьбе утрачиваются сопутствующие ей в норме движения руками (размахивания из стороны в сторону), шаги становятся короче. Скорость выполнения движения также снижается. Наблюдаются изменения мимики: лицо напоминает маску, застывшую гримасу. Характерно редкое моргание век (в норме составляет 15-18 движений в минуту). Речь становится монотонной, лишенной эмоциональной окраски, невнятной. На начальных стадиях эти изменения могут быть незаметными, однако их можно спровоцировать. Для этого просят больного ритмично постукивать пальцами по столу, чередуя пальцы друг с другом, сжимать и разжимать кулаки и т. д. При выполнении этих просьб будет заметно некоторое замедление двигательного акта. В более поздних стадиях болезни возможно появление феномена «застывания». Картинка при этом выглядит как стоп-кадр: резко и неожиданно прекращается любая деятельность, больной «выключается». При этом поза может быть самой неудобной (особенно для здорового человека), например, при попытке встать со стула больной замирает в полусогнутом положении над ним. Иногда говорят о симптоме «воздушной подушки», когда больной может лежа на кровати долго удерживать голову приподнятой, как будто она лежит на подушке;
- мышечную ригидность – повышение тонуса мышц. Она возникает в результате одновременного напряжения мышц-сгибателей и разгибателей, т.е. противоположных по своему действию. Ощущается во время пассивных движений в суставе. Ригидность не развивается одновременно во всем теле, обычно она асимметричная, особенно в начале заболевания. Степень выраженности повышения мышечного тонуса колеблется на протяжении дня, ригидность уменьшается после отдыха и сна, усиливается при стрессе. Самим больным ригидность на ранних стадиях может не ощущаться.Позже из-за нее формируется специфическая для болезни Паркинсона поза – «поза просителя». Заключается она в следующем: голова согнута, наклонена вниз и вперед, руки прижаты к туловищу и согнуты в локтевых суставах, спина согнута дугой (сутулая), тазобедренные и коленные суставы в состоянии незначительного сгибания.Мышечная ригидность становится причиной болей в спине, суставах. Когда врач проводит пробы для определения ригидности, то при болезни Паркинсона говорят о наличии феномена «зубчатого колеса». Это ощущение, которое возникает у врача при попытке согнуть и разогнуть конечности. Движение получается неоднородным, с рывками, как будто что-то цепляется за зубья шестеренки. Этот симптом специфичен для болезни Паркинсона;
- тремор покоя – это дрожание в конечностях, незначительное по амплитуде, исчезающее при попытке выполнить какое-либо действие этой конечностью. Частота колебаний составляет 4-8 в секунду. Сила колебаний увеличивается при волнении, умственной нагрузке, при движении другими конечностями (в которых нет тремора). Во время сна дрожание прекращается. Наиболее часто встречающимся является тремор в кистях рук по типу «счета монет» или «катания пилюль», когда большой палец ритмично скользит вдоль всех остальных, сложенных вместе. Появившись в одной конечности, тремор распространяется на другие. В ногах возникает в положении лежа или сидя (если конечности не касаются пола), при ходьбе исчезает. Может быть тремор подбородка или губ и языка, век, всей головы по типу «да-да» или «нет-нет», иногда больные жалуются на ощущение дрожания внутри тела. Выраженность тремора с прогрессированием болезни меняется, так как мышечная ригидность способствует его уменьшению. Изредка при болезни Паркинсона может наблюдаться интенционный тремор, т. е. тремор, возникающий при движении и отсутствующий в покое;
- постуральную неустойчивость – нарушение способности поддерживать центр тяжести своего тела, сохранять равновесие при перемещении. Этот симптом развивается не сразу, а через несколько лет существования заболевания. Постуральная неустойчивость становится причиной падений. Из-за гипокинезии больной не может начать движение, а затем из-за постуральной неустойчивости не может остановиться, как бы догоняет свой центр тяжести, семенит мелкими шажками. Если больного слегка толкнуть, то чтобы удержаться на ногах и не упасть, он будет совершать несколько шагов назад или в сторону, не сгибая при этом конечности, не меняя позу. Возможно даже падение. Т.е. мышечный тонус не успевает перераспределиться адекватно изменившейся ситуации, отсутствует необходимая гибкость. Этот симптом называют ретропульсией (при движении назад) и латеропульсией (при движении в сторону).
Эти четыре симптома считаются основными, но могут встречаться в различных сочетаниях или даже по одному в дебюте заболевания. В зависимости от преобладания того или иного симптома выделяют акинетико-ригидную, ригидно-дрожательную и дрожательную формы болезни Паркинсона. Форма заболевания влияет на выбор метода лечения.
Из других симптомов болезни Паркинсона следует отметить:
- вегетативные проявления – повышенное слюноотделение, сальность кожи лица и волос, перхоть, потливость или сухость кожи, задержку мочеиспускания, запоры, нарушение сексуальной функции;
- психические нарушения (развиваются исподволь). Сначала это касается отдельных сфер жизни и кажется особенностями характера: больной становится мелочным, скрупулезным и дотошным, зацикленным, ворчливым (все время бубнит себе под нос). Частыми становятся немотивированные смены настроения, сужается кругозор, появляется прилипчивость (акайрия), вязкость мышления (брадифрения). Больной избегает общения с окружающими, порою самыми близкими людьми, становится озлобленным. Болезнь Паркинсона приводит к снижению интереса к жизни и развитию депрессии. Ухудшается память. Умственные нарушения со временем прогрессируют, достигая степени деменции. Усугубляет ситуацию то, что некоторые лекарственные средства, применяемые для лечения болезни Паркинсона, могут способствовать появлению психических расстройств (даже таких, как галлюцинации, психозы);
- нарушения сна – возникают трудности с засыпанием, общая неудовлетворенность сном, беспокоят частые ночные пробуждения. Не последнюю роль в этом играют двигательные нарушения: невозможность повернуться на бок, изменить положение тела в кровати;
- боли, жжение, онемение, чувство ползания мурашек, синдром беспокойных ног и тому подобные нарушения со стороны чувствительной сферы.
Болезнь Паркинсона характеризуется неуклонным, но весьма медленным прогрессированием. Принята классификация по степени двигательных нарушений (предложена в 1967 г. Хеном и Яром), которая используется во всем мире. Установление стадии согласно этой классификации помогает определиться с лечением, поскольку подходы в зависимости от выраженности процесса, разные.
Согласно шкале Хен-Яра, выделяют 5 стадий заболевания:
- 0 стадия – нет двигательных проявлений;
- I стадия – гипокинезия, ригидность, тремор есть в конечностях с одной стороны (слева или справа – гемипаркинсонизм);
- II стадия – то же самое, но с двух сторон;
- III стадия – присоединяется постуральная неустойчивость, но больной в состоянии передвигаться без посторонней помощи;
- IV стадия – значительно выраженные двигательные нарушения, которые приводят к необходимости периодической посторонней помощи, однако больной может самостоятельно стоять и даже немного пройти;
- V стадия – больной нуждается в постоянной посторонней помощи, без которой просто прикован к постели или инвалидному креслу.
Согласно скорости развития болезни, перехода от одной стадии к следующей выделяют:
- быстрый темп прогрессирования — смена стадий от одной к другой происходит в течение 2 лет и менее;
- умеренный темп прогрессирования — переход более, чем за 2 года, но менее чем за 5 лет;
- медленный темп прогрессирования — переход более, чем за 5 лет.
Срок, в течение которого происходит переход от одной стадии к другой, также учитывается врачом при назначении лечения.
Читайте также:
До появления препаратов для лечения болезни Паркинсона, длительность жизни больных от момента появления первых симптомов не превышала 8-10 лет. Сегодня использование лекарственных средств позволяет не только продлить жизнь больному, но и сделать ее по возможности качественной и полноценной, отдалив V стадию по Хен-Яру как можно дальше.
Диагностика
Для процесса установления диагноза главную роль играют клинические симптомы. Для того, чтобы заподозрить наличие болезни Паркинсона, необходимо наличие у больного сочетания гипокинезии с одним из остальных основных проявлений болезни: тремором, ригидностью, постуральной неустойчивостью. Наличие похожих симптомов у родственников свидетельствует в пользу диагноза болезни Паркинсона.
Поскольку существует синдром паркинсонизма, обусловленный каким-то другим заболеванием и имеющий лишь сходную клиническую картину, то больным с подозрением на болезнь Паркинсона назначают дополнительные методы диагностики с целью исключить вот это «другое заболевание». Т. е. дополнительные методы нужны для дифференциальной диагностики, при самой болезни Паркинсона они малоинформативны. Только позитронно-эмиссионная компьютерная томография (ПЭТ) с использованием флюородопы позволяет обнаружить изменения в нейронах черной субстанции. Однако этот метод не является распространенным ввиду своей дороговизны.
При сложностях в диагностике возможно использование пробного лечения с Леводопой – препаратом, предшественником дофамина. Больные с болезнью Паркинсона отмечают исчезновение симптомов на фоне применения Леводопы.
Таким образом, болезнь Паркинсона – это неврологическое заболевание, которое имеет довольно специфические клинические симптомы: гипокинезию, мышечную ригидность, тремор и постуральную неустойчивость. Диагностика связана именно с распознаванием этих симптомов. Установленный диагноз требует осуществления лечебных мероприятий на постоянной основе, что позволяет замедлить прогрессирование болезни. О способах лечения и прогнозе заболевания Вы можете узнать из следующей статьи.
Медицинская анимация «Болезнь Паркинсона»:
https://www.youtube.com/watch?v=AkRGi9YYWdU
Первый городской канал г. Одесса, телепроект о здоровье «Консилиум», тема «Болезнь Паркинсона и паркинсонизм»:
Частые вопросы
Какие симптомы характерны для болезни Паркинсона?
Симптомы болезни Паркинсона могут включать дрожание рук, ног и подбородка, жесткость мышц, медленность движений и проблемы с равновесием и координацией.
-
Читайте также:
Какие методы лечения используются для болезни Паркинсона?
Лечение болезни Паркинсона может включать применение лекарств, физическую терапию, речевую терапию, хирургические вмешательства и изменение образа жизни, включая здоровое питание и регулярную физическую активность.
Каков прогноз для пациентов с болезнью Паркинсона?
Прогноз для пациентов с болезнью Паркинсона может быть разным и зависит от множества факторов, включая возраст, стадию заболевания и эффективность лечения. В ранних стадиях заболевания симптомы могут быть умеренными, а с прогрессированием болезни могут возникнуть серьезные ограничения в повседневной жизни.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых подозрениях на болезнь Паркинсона. Раннее обращение к специалисту позволит начать лечение на ранних стадиях и замедлить прогрессирование заболевания.
СОВЕТ №2
Поддерживайте активный образ жизни и занимайтесь физическими упражнениями. Регулярные тренировки помогут укрепить мышцы и суставы, улучшить координацию движений и общую физическую форму.
СОВЕТ №3
Изучите возможности физиотерапии и реабилитации. Массаж, упражнения на специальных тренажерах, физиотерапевтические процедуры могут помочь улучшить моторику и снизить симптомы болезни Паркинсона.
Загрузка...
