Болезнь известна уже более века. В 1872 г. французский невролог Г. Дюшен и независимо от него в 1874 г. немецкий врач В. Эрб описали клиническую картину паралича, связанного с повреждением нервных пучков плечевого сплетения в ходе родовспоможения. С тех пор паралич стал называться параличом Эрба-Дюшена.
Наиболее часто это заболевание встречается как результат травмы верхних отделов плечевого сплетения в акушерской практике. Согласно статистике, частота возникновения паралича Эрба-Дюшена в настоящее время составляет 1-2 случая на каждую тысячу новорожденных. Несмотря на то, что акушерские техники совершенствуются и уровень медицинской помощи при родах стал намного выше, чем в прошлом столетии, полностью исключить возникновение паралича Эрба-Дюшена пока не удалось.
Причины
Наиболее частой причиной возникновения паралича Эрба-Дюшена является травма верхнего ствола плечевого сплетения на шее при родовспоможении. Дело в том, иногда в процессе родов акушеру приходится применять дополнительные манипуляции, чтобы помочь ребенку родиться (тем самым спасая ему жизнь): поворот на ножку, тракции за ручку, высвобождение плечика, тракции за таз. Хотелось бы акцентировать внимание, что подобные действия осуществляются только при необходимости, когда ребенок не в состоянии родиться самостоятельно, а о кесаревом сечении говорить уже поздно. Во время таких манипуляций возможны:
- чрезмерное растяжение верхнего ствола плечевого сплетения, надрывы и даже разрывы его пучков (повреждаются корешки С5-С6 шейных сегментов);
- травматизация лестничных мышц и рядом расположенных фасций на шее (где проходят нервные стволы);
- небольшие кровотечения в зоне расположения плечевого сплетения и лестничных мышц.
Непосредственное повреждение нервных волокон изначально сопровождается нарушением нервной проводимости и появлением симптомов заболевания, а травма мышц и кровотечения после уменьшения отека и рассасывания гематомы оставляют после себя рубцовые изменения, которые могут сдавливать нервные стволы, тем самым нарушая нервную проводимость и также создавая картину паралича Эрба-Дюшена.
Помимо травм во время родов, верхний пучок плечевого сплетения может повреждаться при:
- падении на вытянутую руку;
- резкой тракции (рывок) за руку;
- сильном ударе сверху по плечу;
- ушибе плечевого сустава и области шеи;
- огнестрельном или ножевом ранении в области плечевого сплетения.
Описанные ситуации, конечно, намного реже становятся причиной паралича Эрба-Дюшена по сравнению с акушерскими проблемами.
Симптомы
Верхний пучок плечевого сплетения является источником нервных волокон для таких нервов, как мышечно-кожный, подмышечный и частично лучевой. При параличе Эрба-Дюшена нарушается функция мышц, которые контролируются этими нервами (дельтовидная, плечевая, плечелучевая, двуглавая мышца плеча), и утрачивается чувствительность в зоне их иннервации. Это сопровождается следующими симптомами:
- невозможностью активно (то есть самостоятельно) согнуть руку в локтевом суставе (пассивное сгибание при этом не ограничено. Пассивное означает «с чьей-то помощью»);
- невозможностью поднять руку до горизонтального уровня вперед, отвести ее в сторону, то есть ограничением движений в плечевом суставе. В результате рука все время «висит»;
- невозможностью повернуть пораженную руку наружу, в результате чего рука оказывается приведенной в туловищу таким образом, что ладонь как бы отворачивается от туловища и смотрит в сторону и назад ;
- ослаблено тыльное разгибание кисти, поэтому ладонь в свободном состоянии находится в положении ладонного сгибания (за счет превалирующего тонуса мышц-сгибателей);
- ослаблено разгибание пальцев;
- нарушена чувствительность по боковой поверхности руки (наружная поверхность плеча и предплечья);
- не вызывается сгибательно-локтевой рефлекс;
- у детей не вызывается также хватательный и ладонно-ротовой рефлексы (у взрослых они в норме отсутствуют);
- тонус мышц на пораженной конечности снижен;
- кожа на ощупь более холодная и бледная по сравнению со здоровой конечностью;
- болезненно надавливание в точке Эрба. Точка расположена над ключицей снаружи от места прикрепления кивательной (грудино-ключично-сосцевидной) мышцы.
Если новорожденного ребенка держать горизонтально на руках, то пораженная конечность будет свисать (как в положении на животе, так и в положении на спине).
Степень выраженности описанных выше симптомов зависит от того, насколько сильно повреждены нервные волокна. Если произошел полный разрыв пучков, то движения будут отсутствовать полностью, а если надрыв был частичным, то движения будут ограничены по объему и по силе.
В клиническом периоде паралича Эрба-Дюшена различают три стадии:
- острую;
- восстановительную;
- период остаточных явлений.
Острая стадия длится первый месяц с момента возникновения паралича, восстановительная — до года (по некоторым данным до трех лет), а затем наступает период остаточных явлений, который длится всю оставшуюся жизнь. Очень важно предпринимать меры по лечению паралича Эрба-Дюшена в острую и восстановительную стадию, поскольку в периоде остаточных явлений радикальных перемен в улучшении состояния ждать не приходится.
К концу восстановительного периода и в периоде остаточных явлений при плохом восстановлении у больного пораженная конечность укорачивается, гипотрофируется (худеет), в тяжелых случаях выглядит недоразвитой, как у младенца (и остается такой на всю жизнь). Возможно формирование контрактур в области плечевого и локтевого суставов. В тяжелых случаях формируется «кукольная» борозда — линия, ограничивающая переход руки в туловище. Атрофия мышц может стать причиной формирования подвывиха или даже вывиха плечевого сустава. Лопатка с пораженной стороны поворачивется, ее край как бы отводится от позвоночника. Со временем из-за описанных изменений развивается искривление оси позвоночника в шейно-грудном отделе, то есть сколиотическая деформация.
Диагностика
В целом, клинические проявления паралича Эрба-Дюшена довольно типичны, поэтому позволяют заподозрить его наличие без дополнительных методов исследования. Осмотр неонатолога (ортопеда, невролога) после рождения позволяет заподозрить эту патологию. Из инструментальных методов диагностики могут быть использованы: рентгенография плечевого сустава, УЗИ плечевого сустава, электронейромиография, КТ-миелография, МРТ-диагностика. Каждый из описанных методов исследования ставит перед собой определенную задачу в диагностике и не всегда может быть заменен другим методом. Так, например, КТ-миелография наиболее информативна с точки зрения установления степени отрыва корешков от нервного сплетения при планируемом оперативном вмешательстве.
Лечение
Лечение паралича Эрба-Дюшена может быть консервативным и оперативным. Всегда начинают с консервативного лечения, поскольку в остром периоде не всегда возможно точно установить степень повреждения нервных волокон из-за сопутствующего отека и воспаления тканей.
Консервативная терапия включает в себя, в первую очередь, лечение положением (то есть на пораженную конечность накладывают специальную шину, которая снимается только на период проведения гигиенических и медицинских процедур). Также показаны:
- фармакотерапия (нестероидные противовоспалительные средства — Ибупрофен; обезболивающие препараты; препараты, улучшающие кровообращение — Пентоксифиллин, Папаверин; антихолинэстеразные препараты, усиливающие проведение нервного импульса — Нейромидин, Прозерин, Галантамин; препараты для улучшения метаболизма — Актовегин, Мексидол, витамины группы В);
- физиопроцедуры (электростимуляция поврежденных мышц, электрофорез с различными препаратами, УВЧ-терапия, озокерит, парафиновые аппликации и другое);
- массаж, лечебная физкультура (начиная со 2-й недели от начала заболевания).
Нужно понимать, что лечение паралича Эрба-Дюшена — довольно кропотливое занятие, требующее большого терпения от самого ребенка и его родителей. Необходимо неукоснительно соблюдать все рекомендации, чтобы достичь максимального эффекта. Многие мероприятия проводятся месяцами (особенно это касается лечебной физкультуры и массажа).
Эффект от консервативного лечения возможен только при условии сохранения анатомической целостности хотя бы части волокон верхнего пучка плечевого сплетения. Этого эффекта ждут порядка 3-х месяцев, оценивая результаты проводимого консервативного лечения. Если к возрасту 3-х месяцев у ребенка не появляются активные сгибательные движения в локтевом суставе, то ставится вопрос о необходимости хирургического лечения. Суть операции заключается в восстановлении целостности нервных волокон (их сшивании в месте отрыва), производится пластика нервного ствола с применением микрохирургической техники. Лучшие результаты показывает хирургическое лечение, выполненное на первом году жизни (еще лучше в период с 3-х до 7-ми месяцев). Сама по себе пластика нервных волокон еще не убирает все симптомы заболевания, она лишь восстанавливает «путь», по которому нервные импульсы достигают мыщц и кожи. В дальнейшем проводится консервативное восстановительное лечение с применением лекарственных препаратов, массажа, лечебной физкультуры, физиолечения, чтобы двигательный дефект в периоде остаточных явлений был минимальным.
Если активные мероприятия по устранению симптомов паралича Эрба-Дюшена не были предприняты в первые месяцы после возникновения заболевания, то в дальнейшем о хороших перспективах восстановления говорить не приходится. «Дорога ложка к обеду», как говорится.
В тех случаях, когда причиной паралича Эрба-Дюшена является не акушерская патология, поход к лечению остается прежним. Индивидуально пересматриваются сроки лечения. Например, в случае огнестрельного или ножевого ранения установление полного перерыва нервных пучков уже в первые недели от получения травмы является показанием к оперативному вмешательству. В остальном методы консервативного лечения такие же, как и при акушерском параличе, но арсенал используемых лекарственных препаратов немного шире (поскольку у новорожденных можно применять далеко не все медикаменты).
Прогноз
Чем закончится паралич Эрба-Дюшена: полным восстановлением или же инвалидизацией? Это зависит от многих факторов:
- от степени тяжести повреждения нервных волокон;
- от своевременности и правильности лечения;
- от скрупулезного выполнения всех рекомендаций лечащего врача (а значит, терпения больного и его родителей).
При частичном поражении верхнего пучка плечевого сплетения возможно даже 100% восстановление (согласно статистике, до 20% больных с частичным повреждением имеют такие шансы). При полном отрыве, к сожалению, шансов намного меньше. Однако своевременное хирургическое лечение увеличивает их процент.
Таким образом, паралич Эрба-Дюшена — это заболевание, которое можно победить. Его основные симптомы в виде ограничения движений в плечевом и локтевом суставах можно свести к минимуму, если своевременно обратиться за медицинской помощью и не пускать ситуацию на самотек.
Частые вопросы
Каковы основные симптомы паралича Эрба-Дюшена?
Основные симптомы паралича Эрба-Дюшена включают ослабление или полную потерю движения плечевого пояса и верхней конечности, онемение или покалывание в руке и плече, а также ограничение движения в плечевом суставе.
Каковы причины паралича Эрба-Дюшена?
Паралич Эрба-Дюшена обычно возникает в результате растяжения или разрыва нервов, которые контролируют движение плечевого пояса и верхней конечности. Это может произойти при родах, особенно при трудных родах, когда плечо ребенка застревает за родовыми путями.
Каковы методы лечения паралича Эрба-Дюшена?
Лечение паралича Эрба-Дюшена может включать физиотерапию, ортезы, массаж, упражнения для укрепления мышц и восстановления движения, а также в некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для восстановления поврежденных нервов.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу-неврологу для получения точного диагноза и разработки индивидуального плана лечения и реабилитации.
СОВЕТ №2
Проводите регулярные физические упражнения, направленные на укрепление мышц и восстановление двигательных функций. Рекомендуется обратиться к специалисту по физиотерапии, чтобы разработать программу упражнений, подходящую именно вам.
СОВЕТ №3
Используйте вспомогательные устройства, такие как специальные средства передвижения (например, трости или костыли), чтобы облегчить передвижение и уменьшить риск падений.