Эритромелалгия: причины, симптомы, лечение

Эритромелалгия (синонимы: синдром Митчелла, болезненный ограниченный отёк кожи Поспелова, акромелалгия, вазомоторный паралич конечностей Ланнуа)— это довольно редкое заболевание вегетативной нервной системы, клинические признаки которого возникают вследствие приступообразного расширения мелких артерий на руках и ногах.  В результате этого появляется острая жгучая боль в конечностях, развивается покраснение кожи кистей и стоп, местно повышается температура (руки и ноги становятся горячими на ощупь).

Причины эритромелалгии

Единственной и достоверно установленной причины заболевания медики пока не знают. Медицине известно только лишь то, что эритромелалгия может быть самостоятельным заболеванием, а может быть проявлением других патологических состояний (в этом случае эритромелалгия является как бы вторичной). Среди других заболеваний, проявлением которых она может быть, известны следующие:

• сирингомиелия;
• рассеянный склероз;
• спинная сухотка;
• сахарный диабет;
• болезни крови (особенно часто полицитемия);
• последствия травм, в том числе обморожений;
• выраженный остеохондроз позвоночника;
• микседема;
• флебиты;
• эндартерииты;
• алкоголизм;
• подагра.

Эритромелалгия, которая является самостоятельным заболеванием, обычно протекает более тяжело. Вторичная эритромелалгия имеет более благоприятное течение и легче переносится больными.

В основе возникновения клинических проявлений эритромелагии лежит патология различных уровней симпатической нервной системы. В результате этого возникают нарушения микроциркуляции крови в периферических отделах конечностей. Через артериовенозные анастомозы устремляется большое количество крови, что сопровождается расширением сосудов, вызывает местное повышение температуры, кожа становится горячей и краснеет. Поскольку сосуды имеют богатую иннервацию симпатическими нервными волокнами, то их перераздражение избыточным потоком крови вызывает появление сильной боли жгучего, пекущего характера. Рефлекторного спазма сосудов для того, чтобы уменьшить поток крови при эритромелалгии, не происходит, что также обусловлено патологией симпатических структур нервной системы. В результате этого приступ эритромелалгии длится какое-то время, пока кровоток не снизится.

 Симптомы

Эритромелалгия — это заболевание людей преимущественно молодого возраста. Согласно данным статистики, мужской пол чаще подвержен первичной форме болезни, нежели женский.

Эритромелалгия имеет пароксизмальное течение. Периодически возникают приступы с характерными признаками. Основными клиническими симптомами являются:

• местное покраснение кожи кистей и/или стоп;
• повышение температуры пораженных конечностей в момент приступа;
• жгучие, пекущие, невыносимые боли в кистях и стопах;
• повышенная потливость пораженных конечностей в момент приступа.

Подобные приступы длятся от нескольких минут до нескольких часов, иногда  — до нескольких суток.  Возникновение приступа может быть спонтанным, а может быть спровоцировано некоторыми факторами, например, перегреванием (как местно, так и вообще повышением температуры окружающей среды), физической нагрузкой. Больные могут не одевать носки, они не укрываются одеялом, не моют конечности в теплой воде, чтобы не спровоцировать возникновение боли. Летняя жаркая погода становится невыносимой для таких больных, поскольку становится причиной учащения приступов боли. Характерно более частое возникновение приступов к вечеру и в ночное время. Приступ заканчивается самостоятельно. Межприступный период длится от 10-15 минут до нескольких недель.

Приступы эритромелалгии не обязательно захватывают конечности, хотя так и бывает чаще всего. Приступ может  вовлекать кончик носа, мочку уха, отдельно палец какой-то конечности, пятку, подошву. Односторонний процесс чаще всего потом становится двусторонним, а зона боли и покраснения расширяется. Вначале заболевания симптомы беспокоят непродолжительное время, например, от нескольких минут до нескольких часов, затем сохраняются всю ночь, а по мере прогрессирования заболевания приступы длятся уже сутками. Пульсация артерий во время приступа эритромелалгии сохранена, что используется как критерий дифференциальной диагностики с облитерирующим эндартериитом. Для эритромелалгии характерна следующая особенность: чем дольше существует заболевание, тем выраженнее его проявления как по распространенности процесса, так и по длительности приступов и силе болевых ощущений. К счастью, это правило работает только при отсутствии лечения заболевания.

Прикосновение к пораженной зоне во время приступа вызывает усиление болевых ощущений. Облегчение больным приносит ледяная вода, в которую они стараются погрузить конечности. А если поражены нижние конечности, то часть больных зимой просто снимает обувь и ходит босиком по снегу, чтобы облегчить себе состояние.

Типичный приступ эритромелалгии при первичной форме заболевания, или, как его еще называют, эритромелалгический криз, протекает приблизительно так: кисти и стопы внезапно становятся горячими и красными, иногда даже с синюшным оттенком. В этих местах возникает жгучая, нестерпимая, пульсирующая боль. Пораженные конечности отекают, становятся влажными от пота, возможно появление мелкоточечной сыпи в зоне покраснения. Больные не могут найти себе места, интуитивно поднимают конечности вверх, чтобы уменьшить приток крови, а соответственно, и боль, или опускают их в холодную воду. Часто больные принимают положение лежа, так как это тоже несколько облегчает боль. Поскольку боль весьма сильная, то приступ имеет ярко выраженную эмоциональную окраску и тяжело переносится. По окончании приступа (что происходит спонтанно через некоторое время) отек  конечностей постепенно спадает, возвращается естественный цвет и температура кожи. И через несколько часов от изменений не остается и следа.

Когда заболевание уже имеет длительный стаж, то возможно развитие стойких трофических нарушений пораженных участков, которые остаются вне приступа. Кожа утолщается, становится сухой и шершавой, ногти также утолщаются, становятся ломкими и мутными, пальцы могут колобообразно утолщаться и деформироваться. А вот трофические язвы не развиваются никогда при этом заболевании.

Вторичная эритромелалгия протекает более доброкачественно, если так можно выразиться. Сами приступы менее тяжелые по силе болевых ощущений, более короткие, а трофические нарушения даже при длительном течении заболевания выражены незначительно. Обычно зона поражения стационарная, то есть распространения процесса на другую область или смежные конечности не происходит. При обследовании таких больных выявляется основное заболевание, которое служит причиной возникновения приступов эритромелалгии.

Лечение

После установления диагноза эритромелалгии необходимо выяснить следующее: первичная она или вторичная. Вторичная эритромелалгия требует, в первую очередь, лечения заболевания, которое ее вызвало, а во вторую — симптоматического лечения самих клинических проявлений эритромелалгии.

Лечение обязательно должно быть комплексным. Начинают всегда с консервативных мер: с использования медикаментозных средств наряду с физиотерапевтическими методиками. При неэффективности подобных мероприятий возможно решение вопроса об оперативном лечении.

Из лекарственных средств обычно используют:

• сосудосуживащие препараты (поскольку они уменьшают ток крови через артериовенозные анастомозы, тем самым снижая растяжение стенок сосудов и раздражение симпатических волокон): Мезатон, Эфедрин, Эрготамин, Адреналин. С этими лекарственными средствами стоит быть осторожным, поскольку они провоцируют повышение артериального давления;
• тонизирующие нервную систему препараты: Кофеин, Фенамин;
• витамины: Аскорбиновая кислота, Рутин, Цианокобаламин (витамин В12);
• препараты кальция;
• ацетилсалициловую кислоту;
• противосудорожные средства нового поколения: Габапентин, Прегабалин (Лирика). Использование этих средств позволяет уменьшить интенсивность болевого синдрома благодаря их действию на центральную нервную систему;
• Новокаин внутривенно во время приступа с целью обезболивания;
• транквилизаторы: Аминазин, Диазепам (Сибазон, Реланиум). Применение этой группы лекарств возможно только в случаях выраженного болевого синдрома, не снимающегося другими обезболивающими средствами.

Из физиотерапевтических методов применяют:

• ванны (радоновые, сульфидные);
• гальванизацию (области симпатических узлов, воротник по Щербаку);
• грязевые аппликации;
• дарсонвализацию;
• ультрафиолетовое облучение зоны симпатических ганглиев;
• иглорефлексотерпию.

Когда заболевание протекает особенно тяжело и приступы становятся весьма длительными, изнуряющими больного, а стандартная программа консервативных средств оказывается бессильной, прибегают к хирургическому лечению. Операции заключаются в иссечении симпатических узлов (симпатэктомия), ответственных за иннервацию пораженной области. После таких операций сосуды остаются без контроля со стороны нервной системы, и приток крови не сопровождается возникновением боли.

Профилактическими мерами по отношению к возникновению приступов является рекомендация избегать перегрева, носить свободную обувь. Следует исключить курение и употребление спиртных напитков, так как это провоцирует возникновение приступа эритромелалгии.

В заключение хотелось бы сказать, что эритромелалгия совершенно не опасна для жизни, но весьма влияет на ее качество. Полностью избавиться от этого недуга, на сегодняшний день, невозможно. Однако вполне реально свести количество приступов заболевания к минимуму. Больным эритромелалгией не стоит отчаиваться. При соблюдении всех рекомендаций лечащего врача победа будет на стороне пациента!

Частые вопросы

Что такое эритромелалгия и каковы ее причины?

Эритромелалгия – это редкое неврологическое заболевание, которое характеризуется острыми болями и покраснением конечностей. Основной причиной этого заболевания является нарушение нормальной работы нервной системы, которое может быть вызвано генетическими мутациями или другими факторами.

Какие симптомы сопровождают эритромелалгию?

Основными симптомами эритромелалгии являются острая боль, покраснение и набухание конечностей, особенно стоп и голеней. Боли могут быть настолько сильными, что приводят к ограничению движения и нарушению обычной жизнедеятельности пациента.

Как лечится эритромелалгия?

Лечение эритромелалгии направлено на облегчение боли и снижение воспаления. Врачи могут назначить противовоспалительные препараты, анальгетики, антидепрессанты или другие лекарственные средства для управления симптомами. Также могут быть рекомендованы физиотерапевтические процедуры и изменение образа жизни для снижения риска обострений.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для получения точного диагноза и назначения правильного лечения. Эритромелалгия может быть симптомом других заболеваний, поэтому важно провести все необходимые исследования и получить профессиональную консультацию.

СОВЕТ №2

Избегайте факторов, которые могут вызывать или усиливать симптомы эритромелалгии. Это может включать избегание экстремальных температур, уменьшение физической активности, ношение комфортной обуви и избегание стрессовых ситуаций.

СОВЕТ №3

Используйте методы облегчения боли и снижения воспаления, такие как применение холода или тепла на пораженные области, массаж, растяжка и применение противовоспалительных мазей или кремов. Однако перед использованием любых средств обязательно проконсультируйтесь с врачом.