Деменция с тельцами Леви – это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, проявляющееся когнитивными нарушениями, развитием психотической симптоматики и экстрапирамидными расстройствами.
Среди всех причин развития деменций данное заболевание находится на 3 месте, уступая болезни Альцгеймера и комбинированной деменции.
Причины
На сегодняшний день причина заболевания достоверно не выявлена. В некоторых случаях деменция с тельцами Леви носит наследственный характер, но, как правило, возникает спорадически.
В основе заболевания лежит нарушение обмена белка a-синуклеина, который синтезируется в нейронах. При воздействии неблагоприятных факторов запускается механизм, который приводит к нарушению переработки этого белка и его накоплению внутри клеток с последующей гибелью нейронов. Скопления а-синуклеина получили название «тельца Леви». Наибольшее скопление телец Леви встречается в клетках коры больших полушариев головного мозга и подкорковых структурах.
Заболевание одинаково часто встречается среди женщин и мужчин, чаще регистрируется в возрасте 60-80 лет.
Клиническая картина
Клиническая картина представлена несколькими группами симптомов.
- Психические и психотические расстройства.
Психические расстройства представлены в первую очередь изменением когнитивных функций. Это проявляется заторможенностью, невнимательностью, снижением познавательных функций. Человек затрудняется выполнить сложное последовательное действие (одеть себя, собраться на прогулку и др.). Появляются зрительно — пространственные расстройства, например, больной не может правильно нарисовать часы и указать стрелками заданное время или перерисовать геометрическую фигуру. На поздних стадиях болезни выявляются проблемы с идентификацией окружающих людей и/или собственного отражения в зеркале. Такие пациенты не узнают близких людей или путают их с другими людьми, принимают за чужих людей. Внимание становится рассеянным, появляются паузы в разговоре или в деятельности. Дефицит когнитивных функций приводит к резкому ограничению профессиональных возможностей и развитию социальной дезадаптации.
Другой важный симптом психических расстройств – появление флуктуаций, которые регистрируются у 60-80% больных. Флуктуация – это колебания психического состояния, которые проявляются чередованием эпизодов спутанного сознания и ареактивности. В начальный период колебания человек бодрствует, но не понимает, что его окружает и где он находится. Постепенно бодрствование сменяется апатией, сонливостью и заторможенностью. Больной перестает вступать в контакт, становится молчаливым и замкнутым. После такого эпизода наступает просветление: восстанавливается ориентация в месте и времени, частично возвращаются когнитивные функции, нормализуется контакт с человеком. По продолжительности флуктуации бывают от нескольких секунд до нескольких часов. У одного и того же человека психические колебания могут быть разной продолжительности.
Психотические расстройства представлены зрительными галлюцинациями. Они встречаются у 80% людей с деменцией с тельцами Леви. Больные «видят» трехмерные изображения людей и животных в разных цветовых гаммах, в некоторых случаях пытаясь вступить с ними в контакт. Критика к зрительным галлюцинациям у большинства людей сохранена, то есть, позволяет отличить реальный предмет от воображаемого. Некоторые пациенты категорически отрицают наличие галлюцинаций, поэтому выявляются они при тщательном обследовании и могут быть не заподозрены родственниками больного. Воображения могут сопровождаться бредом, чаще это описание того, что видит человек. Некоторые больные верят в то, что их родственники заменены двойниками (синдром Капгра). Наличие зрительных галлюцинаций находится в прямой зависимости от концентрации телец Леви в миндалине головного мозга, парагиппокампальной коре и коре височных долей. Провоцируют прогрессирование психотических нарушений инфекционные болезни, смена схемы медикаментозной терапии и другие состояния, но в ряде случаев прогрессирование может быть спонтанным.
- Экстрапирамидные расстройства.
Двигательные расстройства чаще проявляются в виде нарушения походки, она становится шаткой, приводит к частым падениям. Возникает обеднение мимики, лицо становится маловыразительным. У части пациентов при осмотре выявляют парез взора (неподвижность глазных яблок).
- Вегетативные изменения.
Для людей с дементицей с тельцами Леви характерны скачки артериального давления, ортостатическая гипотензия, которая проявляется обмороками при смене положения тела. Нарушается мочеиспускание, опорожнение кишечника в виде запоров.
- Нарушение сна.
Сон становится поверхностным. Человеку трудно становится засыпать, он часто просыпается по ночам.
Примерно у 60% больных заболевание дебютирует с картины когнитивных нарушений. По мере прогрессирования заболевания присоединяются двигательные расстройства.
Диагностика
- Осмотр невролога, психиатра.
Особенности клинической картины позволяют прижизненно предположить и/или диагностировать заболевание.
- МРТ или КТ.
Являются дополнительными методами исследования. На снимках выявляют умеренную диффузную атрофию вещества головного мозга, специфических изменений нет.
- Электроэнцефалограмма (ЭЭГ).
- Золотым стандартом диагностики является патоморфологическое исследование головного мозга после смерти больного.
Лечение
Специфическое лечение деменции с тельцами Леви отсутствует. Заболевание носит прогрессирующий характер, поэтому в задачи лекарственной терапии входит облегчение имеющихся симптомов. В зависимости от того, какая симптоматика преобладает, подбираются препараты. Нужно заметить, что выбор лекарства и подбор его дозы должен проводить специалист, так как разные группы препаратов могут одновременно оказывать ослабляющее действие на одни симптомы и усиливать другие (например, нейролептики ослабляют галлюцинации, но усиливают экстрапирамидные расстройства).
Медикаментозное лечение включает в себя следующие группы препаратов:
- Корректоры когнитивных нарушений (деменции): мемантин, галантамин.
- Противопаркинсонические средства применяются для коррекции экстрапирамидных расстройств: леводопа.
- Корректоры психических отклонений: галантамин, клозапин.
- Антидепрессанты: циталопрам, сертралин.
- При нарушении мочеиспускания назначается троспий.
Прогноз
Деменция с тельцами Леви является прогрессирующим заболеванием, поэтому средняя продолжительность жизни после дебюта болезни составляет в среднем 5 лет.
Частые вопросы
Что такое деменция с тельцами Леви?
Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) – это нейродегенеративное заболевание, которое приводит к прогрессивной потере памяти, когнитивных функций и изменениям в поведении. Особенностью ДТЛ является наличие в мозге особых структур, называемых тельцами Леви.
Какие симптомы характерны для деменции с тельцами Леви?
Симптомы ДТЛ могут включать потерю памяти, затруднения с мышлением и принятием решений, изменения в поведении и настроении, зрительные галлюцинации, нарушения сна и двигательные проблемы. Также пациенты с ДТЛ могут испытывать проблемы с координацией и равновесием.
Как диагностируется деменция с тельцами Леви?
Диагностика ДТЛ включает оценку симптомов и медицинскую историю пациента, а также проведение нейропсихологических тестов и обследований. Для подтверждения диагноза могут быть использованы нейроимиджинговые исследования, такие как МРТ или ПЭТ, чтобы выявить наличие тельцев Леви в мозге.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу для диагностики и лечения. Деменция с тельцами Леви – это серьезное неврологическое заболевание, которое требует профессионального вмешательства. Врач сможет поставить правильный диагноз и предложить соответствующее лечение.
СОВЕТ №2
Поддерживайте активный образ жизни. Физическая и умственная активность могут помочь замедлить прогрессирование деменции с тельцами Леви. Регулярные физические упражнения, участие в социальных мероприятиях, чтение и решение головоломок могут быть полезными для сохранения когнитивных функций.
СОВЕТ №3
Создайте безопасную и поддерживающую среду. При деменции с тельцами Леви пациенты могут испытывать проблемы с координацией движений и ориентацией в пространстве. Поэтому важно обеспечить безопасность дома, установив противоскользящие поверхности, убрав предметы, которые могут стать причиной падений, и установив ручки для поддержки.
Загрузка...
