Что такое синдром Толосы-Ханта? Причины, симптомы, лечение

Причины заболевания

Причины этого состояния до конца не изучены и дискуссионны (обсуждаются учеными). Существует достаточно большое количество состояний, которые могут имитировать синдром Толосы-Ханта (орбитальный миозит, инфекционное воспаление наружной стенки кавернозного синуса, системные заболевания, опухоли головного мозга и орбиты, сосудистые трансформации и др.). Исходя их этого, такой диагноз должен быть «диагнозом исключения» (то есть ставится путем исключения других возможных заболеваний).

В равной степени этому заболеванию подвержены мужчины и женщины, большая частота встречаемости отмечается в пожилом и старческом возрасте. Клинические проявления возникают стремительно, остро, без предшествующих симптомов или постепенно нарастая, после перенесенной вирусной инфекции, которая может пройти незамеченной, после переохлаждения, стресса.

Часто провоцирующий фактор так и не находят.

Клинические признаки

Заболевание, как правило, начинается именно с выраженных болевых ощущений в области за глазным яблоком, в височной, лобной, надбровной области. Спустя несколько дней (обычно не позже 14 дней, реже одновременно) присоединяются двоение в глазах, ограничение подвижности глазного яблока и косоглазие на стороне боли. Примерно у 1/4 больных при поражении всех нервов, которые проходят через верхнюю глазничную щель, развивается полное нарушение движений глазным яблоком во всех отведениях.

Чаще встречаются «неполные» формы синдрома Толосы-Ханта, при которых в патологический процесс вовлекаются ветви глазодвигательных, тройничного, зрительного нервов в различных сочетаниях. У части больных наблюдаются экзофтальм и отек конъюнктивы глазного яблока. Средняя длительность болевого ощущения составляет около двух месяцев. Также, в единичных случаях, может наблюдаться повышение температуры тела до субфебрильных значений, неспецифические изменения в клиническом анализе крови.

Диагностика

С чем же приходится дифференцировать это заболевание? Причин развития похожих симптомов огромное множество: опухоли средней черепной ямки, крыловидной кости, гипофиза, параселлярные опухоли, ретробульбарные объемные процессы, опухоли кавернозного синуса, тромбоз кавернозного синуса, аневризмы сонной артерии, периостит, остеомиелит, лейкозная инфильтрация в области верхней глазничной щели.

Не стоит забывать о таких заболеваниях, как миастения, сахарный диабет, патология щитовидной железы, височный артериит, менингит, рассеянный склероз, мигрень с аурой. Все вышеперечисленные состояния могут привести к офтальмоплегии и нарушениям функций черепно-мозговых нервов. Именно поэтому пациент с синдромами нарушения движения глазного яблока и болью в одной половине лица требует к себе пристального внимания. Исследование должно быть комплексным и многогранным. Необходима консультация окулиста для исследования полей и остроты зрения, глазного дня. Невролог должен тщательно собрать анамнез, провести полный клинический осмотр.

Из дополнительных методов исследований необходимо отметить нейровизуализационные методы (КТ и МРТ головного мозга и турецкого седла), ангиографию, эхографию орбит.

Согласно современным критериям постановки диагноза, синдром Толосы-Ханта можно выставить только в одном случае: когда при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга выявлено гранулематозное воспаление наружной стенки кавернозного синуса. При идеальных условиях для диагностики должна быть проведена биопсия. Последние исследования показали, что у половины пациентов с подтвержденным диагнозом синдрома Толосы-Ханта присутствуют изменения венозного русла орбитальной области. Если при проведении МРТ не обнаружено гранулёмы, правильнее будет выставить диагноз «синдром верхней глазничной щели» и вести пациента под динамическим наблюдением. При этом существуют и клинические диагностические критерии, которые в себя включают такие проявления и условия:

1. «жгучая» или «рвущая» боль постоянного характера за глазницей или в орбитально-височно-лобной области;
2. нарушение подвижности глазного яблока, возникшее сразу или в течение 14 дней после начала болевого синдрома;
3. поражение других нервов, которые проходят через верхнюю глазничную щель (III, IV, VI черепных нервов, I ветви тройничного нерва, вегетативных волокон);
4. симптомы усиливаются на протяжении нескольких дней, даже недель;
5. характерно наличие спонтанных ремиссий, чаще без остаточных явлений;
6. болезнь может вернуться через несколько месяцев или лет;
7. при тщательном обследовании не находят других причин, способных вызвать данное состояние;
8. регресс симптоматики в течение 72 часов после начала иммуносупрессивной терапии.

Лечение

Единственный патогенетически значимый метод лечения синдрома Толосы-Ханта – применение стероидов. Эффект от их назначения появляется в первые трое суток, что является одним из критериев правильности диагноза. Однако не стоит забывать, что хорошая откликаемость на применение стероидных средств может быть и при других состояниях, имитирующих синдром Толосы-Ханта, таких как пахименингит, хордома, лимфома, аневризма, карцинома и другие. Именно поэтому возникают трудности с достоверностью поставленного диагноза, что требует всестороннего и тщательного обследования пациента. Применение других лекарственных средств возможно с целью симптоматического лечения. Используют анальгетики и антиконвульсанты для уменьшения болевого синдрома, общеметаболические средства, витаминотерапию.

Частые вопросы

Что такое синдром Толосы-Ханта?

Синдром Толосы-Ханта – это редкое генетическое заболевание, характеризующееся нарушением развития лица и черепа, а также аномалиями внутренних органов.

Каковы причины синдрома Толосы-Ханта?

Синдром Толосы-Ханта обусловлен мутацией гена TCOF1, который отвечает за производство белка трелизина. Этот белок играет важную роль в развитии лица и черепа плода.

Какие симптомы и как лечится синдром Толосы-Ханта?

Симптомы синдрома Толосы-Ханта включают аномалии лица (например, низко посаженные уши, маленький подбородок), проблемы с дыханием и слухом, а также аномалии внутренних органов. Лечение направлено на улучшение качества жизни пациента и может включать хирургические вмешательства для исправления физических дефектов, а также реабилитационные мероприятия для развития речи и общения.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Если у вас есть подозрение на синдром Толосы-Ханта, обратитесь к врачу-неврологу для проведения диагностики. Только специалист сможет поставить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение.

СОВЕТ №2

При синдроме Толосы-Ханта важно следить за своим образом жизни и здоровьем. Регулярно занимайтесь физическими упражнениями, следите за питанием, избегайте стрессовых ситуаций и плохих привычек. Это поможет укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние организма.

СОВЕТ №3

При синдроме Толосы-Ханта регулярно принимайте назначенные врачом препараты и следуйте его рекомендациям. Не пропускайте приемы лекарств и при необходимости обратитесь к врачу, чтобы скорректировать лечение или получить дополнительные рекомендации.