Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко, болезнь двигательных мотонейронов, болезнь Лу Геринга, прогрессирующая мышечная атрофия) – это фатальное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся избирательным поражением двигательных нейронов. Клинически это проявляется как нарастающая мышечная слабость и похудание мышц, захватывающая все новые и новые мышечные массивы. В конце концов, это приводит к полной обездвиженности больного и нарушению дыхания. Заболевание заканчивается смертельным исходом в среднем в течение 5 лет от постановки диагноза. Только 7% больных живут больше 60 месяцев.
Общие сведения
Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. В последние годы наметилась тенденция к увеличению заболеваемости и «омоложению» БАС. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Мужчины страдают несколько чаще женщин, соотношение составляет 1,6:1, однако после 65 лет это соотношение выравнивается. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет. Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.
Причины возникновения
Несмотря на активные исследования в этом направлении, причина развития БАС до сих пор не названа. Основная масса ученых склоняется к мысли о полифакториальном генезе болезни, т.е. предполагается воздействие нескольких причин.
Предполагают, что основная роль принадлежит изменению свойств супероксиддисмутазы-1. Это фермент, который предохраняет клетки организма от разрушения под воздействием кислородных радикалов, т.е. осуществляет антиоксидантную функцию. У 30% больных боковым амиотрофическим склерозом выявляют мутации в генах 21 хромосомы, кодирующих супероксиддисмутазу-1. Причем в 25% случаев эта мутация передается по наследству следующим поколениям, у остальных больных развивается впервые в роду под воздействием неблагоприятных факторов. Возможно, играют роль и мутации других структур: нейрофиламентов (образований, обеспечивающих каркас нервной клетки, придающих ей форму), везикуло-ассоциированного белка.
Среди множества факторов, которые могут вызвать развитие БАС, особое внимание уделяется:
- глутаматной экзайтотоксичности –запуску повреждения нейронов под воздействием глутамата (вещество, переносящее «информацию» в нервной системе);
- излишнему поступлению ионов кальция внутрь клетки, нарушению соотношения между внутриклеточным и внеклеточным кальцием;
- недостатку нейротрофических факторов;
- аутоиммунным процессам;
- воздействию экзотоксинов (отмечено патологическое влияние сельскохозяйственных пестицидов, свинца);
- курению.
Убедительных данных о конкретном воздействии какого-либо из перечисленных факторов пока нет, предполагается их совместная роль в развитии заболевания.
Почему при боковом амиотрофическом склерозе поражаются только двигательные нейроны, до сих пор остается загадкой.
Механизм развития
Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц. Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет. Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают. И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани. Как же это происходит?
Читайте также:
Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «мешает» нормальному внутриклеточному транспорту, в том числе передвижению белковых образований. Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.
Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток. Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. Ферменты как бы «переваривают» структуры нервных клеток, при этом образуется большое количество свободных радикалов. И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.
Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.
Если подвести итоги всему выше сказанному, то становится понятно, что в вопросах исследования причин и механизма развития бокового амиотрофического склероза больше неизвестного, чем изученного. Неясность в этих вопросах отражается на способах лечения этого заболевания. О лечении, симптомах и диагностике этого заболевания можно узнать из следующей статьи.
Образовательная программа по неврологии, видеопрезентация на тему «Боковой амиотрофический склероз»:
Частые вопросы
Какие причины могут привести к возникновению бокового амиотрофического склероза?
Причины возникновения бокового амиотрофического склероза до конца не изучены, однако существуют несколько факторов, которые могут повлиять на его развитие. В числе таких факторов могут быть генетическая предрасположенность, окружающая среда, вирусы и инфекции, а также некоторые другие факторы, которые могут повлиять на функционирование нервной системы.
Какие механизмы лежат в основе развития бокового амиотрофического склероза?
Боковой амиотрофический склероз характеризуется прогрессивной дегенерацией нервных клеток, ответственных за передачу сигналов от мозга к мышцам. Это приводит к постепенной потере мышечной силы и контроля. Механизмы развития этого заболевания до конца не изучены, однако считается, что в нем могут быть замешаны воспалительные процессы, окислительный стресс, а также нарушение работы митохондрий – энергетических органелл клеток.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Регулярно занимайтесь физическими упражнениями и поддерживайте активный образ жизни. Физическая активность способствует укреплению мышц и улучшению общего состояния организма, что может помочь замедлить прогрессирование бокового амиотрофического склероза.
СОВЕТ №2
Правильно питайтесь и следите за своим весом. Употребление питательных продуктов, богатых витаминами и минералами, может оказать положительное влияние на здоровье нервной системы. Кроме того, поддержание нормального веса может снизить нагрузку на мышцы и суставы, улучшая общее самочувствие.
-
Читайте также:
СОВЕТ №3
Обратитесь к специалисту и проконсультируйтесь о возможных методах лечения и поддержки при боковом амиотрофическом склерозе. Врач сможет предложить индивидуальные рекомендации и назначить соответствующую терапию, которая может помочь замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни.
Загрузка...
